In che modo i Professionisti Sanitari possono fornire una cura ottimale per i pazienti affetti da sindrome di Cushing?

Priorità nel trattamento della sindrome di Cushing

La priorità assoluta nel trattamento della sindrome di Cushing è raggiungere e sostenere livelli normali di cortisolo.

La sindrome di Cushing non curata è associata a morbidità e mortalità significative.²⁰ Il trattamento precoce è essenziale per gestire le comorbidità associate all’ipercortisolismo, mentre il monitoraggio permanente dei sintomi è essenziale per migliorare la qualità della vita dei pazienti (QdV).⁹

Opzioni terapeutiche

Chirurgia

La chirurgia è il trattamento di prima linea per la maggior parte dei pazienti affetti dalla sindrome di Cushing.⁹

Per i pazienti affetti dalla malattia di Cushing (la forma più comune della sindrome di Cushing), la rimozione chirurgica del tumore causativo viene più comunemente eseguita per via transfenoidale.⁹

Tuttavia, non tutti i pazienti Cushing sono candidati all’intervento chirurgico per motivi medici, mancanza di accesso a un centro specializzato per il trattamento dei tumori ipofisari o personale rifiuto dell’intervento chirurgico.²¹

Anche se l’intervento chirurgico può avere successo e raggiungere un tasso medio di remissione del 78%, una revisione di 74 studi condotti tra il 1976 e il 2014 in pazienti con malattia di Cushing ha indicato che la chirurgia ipofisaria è stata associata a un fallimento a lungo termine, comprese le recidive immediate e le recidive tardive, in una media del 32% dei pazienti.²²

cco perché è importante monitorare i sintomi del paziente prima, durante e dopo l’intervento chirurgico, così da individuare e gestire i sintomi persistenti e ricorrenti che oltre il 88% dei pazienti riferisce di aver sperimentato.¹

La recidiva dopo un intervento chirurgico all’ipofisi è un rischio persistente per i pazienti per almeno 10 anni dopo l’intervento chirurgico ed è caratterizzata dalla ricomparsa delle caratteristiche cliniche e biochimiche dell’ipercortisolismo dopo la remissione iniziale. È inoltre importante tenere presente che:^10,22

Concentrazioni basse o non rilevabili di cortisolo nel periodo immediatamente post-operatorio sono un criterio determinante di remissione, ma che non predice necessariamente l’assenza di recidiva²²
Alcuni pazienti che mostrano remissione precoce con bassissime (<2–5 μg/dL) concentrazioni postoperatorie di cortisolo possono sperimentare recidiva in seguito²³

Infatti, fino al 50% dei pazienti possono manifestare la recidiva della malattia dopo un intervento chirurgico.²⁴

Pertanto, è fondamentale che i pazienti comprendano l’importanza del monitoraggio per i sintomi di ricomparsa dopo il trattamento. Ciò è essenziale per rilevare precocemente la recidiva e iniziare il trattamento per aiutare a controllare i livelli crescenti di cortisolo.¹¹

Incoraggiare la comunicazione aperta con i pazienti aiuta a identificare le recidive e a trattarle precocemente.¹⁴

Prof. Annamaria Colao MD, PhD
Endocrinology and Pituitary expert

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Terapie mediche

A causa della prevalenza di recidiva e/o persistenza di ipercortisolismo dopo l’intervento chirurgico, è spesso necessario un trattamento a lungo termine con terapie mediche.²²

Per controllare la produzione di cortisolo possono essere usati vari farmaci che prendono normalmente a bersaglio questi sistemi:¹⁰

Steroidogenesi surrenale
Recettori della somatostatina e della dopamina
Recettori glucocorticoidi

Dopo l’inizio del farmaco, la valutazione dei livelli di cortisolo può essere ottenuta attraverso la misurazione dei livelli di cortisolo salivare a tarda notte (LNSC), del cortisolo libero urinario (UFC) a 24 ore e del cortisolo sierico dopo il test di soppressione del desametasone (DST).²²

Se vi è una chiara resistenza al trattamento, le linee guida suggeriscono di passare a una terapia diversa. Questa variazione del trattamento deve essere presa in considerazione se le concentrazioni di cortisolo sono costantemente elevate dopo 2-3 mesi alle dosi massime tollerate del trattamento in corso.¹⁰ Tuttavia, è importante garantire che un controllo insufficiente della malattia dovuto a un sottodosaggio non venga interpretato erroneamente come resistenza al trattamento.^6,22

Fino al 30% dei pazienti trattati con terapia medica non raggiunge il controllo del cortisolo.²⁴

Altre opzioni possono includere:

Irradiazione ipofisaria:
Si tratta di un’opzione per i pazienti che non sono candidati chirurgici, hanno ipercortisolismo persistente o ricorrente dopo un intervento chirurgico all’ipofisi e/o rimangono incontrollati durante la terapia medica. Tuttavia, la risposta all’irradiazione ipofisaria è lenta ed è correlata al tipo di radiazioni somministrate.²⁵

Adrenalectomia bilaterale:
Assicura un controllo immediato dell’ipercortisolismo, ma è associata a diverse limitazioni e rischi per il paziente, tra cui l’ipoadrenalismo permanente e il rischio di progressione del tumore corticotropo (sindrome di Nelson) in pazienti con malattia di Cushing.^26,27

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“Le complicazioni cliniche sono persistenti, e probabilmente i pazienti dovranno affrontarle per il resto della loro vita”

Prof. Rosario Pivonello MD, PhD
Endocrinology and Pituitary expert

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